.jpg)
Vitamine D, calcium en EPP
Door: prof. J.H.P. Wilson en drs. B.T. Rövekamp
December 2008
Patiënten met EPP hebben vaak een tekort aan vitamine D omdat zij zonlicht slecht verdragen. Hierdoor lopen zij de kans om botontkalking te krijgen.
Calcium (kalk) geeft stevigheid aan het skelet en gebit. Een tekort aan calcium leidt daarom tot botontkalking (osteoporose).
De calcium in onze voeding komt vooral voor in zuivelproducten zoals melk en kaas. Brood, groenten, peulvruchten en aardappelen bevatten veel minder calcium dan zuivelproducten, maar dragen wel bij aan de totale calciumvoorziening. De benodigde hoeveelheid calcium is onder andere afhankelijk van leeftijd en geslacht. Volgens de Gezondheidsraad2 hebben volwassen mannen en vrouwen (19-50 jaar) gemiddeld 1000 milligram (= 1 gram) calcium per dag nodig.
Voorbeelden van de hoeveelheden calcium in enkele natuurlijke voedingsbronnen zijn:
Vitamine D is essentieel voor het lichaam. Het is nodig om calcium op te nemen uit de voeding en in te bouwen in onze botten.
Er zijn twee bronnen van vitamine D:
Een gezonde voeding voorziet in principe in voldoende vitamine D voor personen van 4 t/m 50 jaar (vrouwen) en t/m 70 jaar (mannen) die a) een lichte huidskleur hebben en b) voldoende buiten komen.
De meeste EPP-patiënten worden echter onvoldoende blootgesteld aan zonlicht, zoals duidelijk naar voren is gekomen uit het recente onderzoek naar vitamine D spiegels bij Nederlandse EPP patiënten1.
*geldt niet voor kinderen die dagelijks meer dan een halve liter zuigelingenvoeding of opvolgmelk krijgen
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Hierbij veronderstelt de Gezondheidsraad2 dat de inname van calcium voldoende is.
Het is verstandig om eerst met uw huisarts te overleggen over welke medicatie u wilt gaan gebruiken. Vraag aan uw apotheek of drogist om colecalciferol (= vitamine D3) tabletten.
De meeste producten die via de drogist worden geleverd, bevatten 2,5 of 5 microgram vitamine D3. Devaron bevat 10 microgram (400 IE) vitamine D3 per tablet.
Belangrijk: gebruik nooit meerdere tabletten per dag van multivitaminepreparaten die maar 2,5 of 5 microgram vitamine D3 bevatten, om op deze manier aan een inname van 10 microgram vitamine D3 per dag te komen!
U krijgt dan namelijk tegelijkertijd een hogere dosis van de andere vitaminen/mineralen binnen en dat kan schadelijk zijn.
Er bestaan ook combinaties van calcium en vitamine D3 (deze zijn alleen op recept bij de huisarts verkrijgbaar):
1 Spelt et al. (2008) Vitamin D deficiency in patients with Erythropoietic Protoporphyria, Journal of Inherited Metabolic Disease.
2 Gezondheidsraad. Naar een toereikende inname van vitamine D. Den Haag: Gezondheidsraad, 2008. Publicatienr 2008/15.
Te vinden op: www.gezondheidsraad.nl.
--------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Inwendige Geneeskunde
Metabolisme
Telefoonnummer 010-7031023
Faxnummer 010-7033964
Kamernummer Bd 289
E-mail j.spelt@erasmusmc.nl
Datum 15 december 2008
Betreft : Onderzoek naar de veiligheid en effectiviteit van onderhuidse CUV1647 implantaten bij patiënten met Erytropoiëtische Protoporfyrie (EPP)
Geachte meneer, mevrouw,
Een aantal maanden geleden bent u voor het eerst benaderd voor het onderzoek naar de werking van het bruiningsmiddel CUV1647 bij patiënten met Erytropoiëtische Protoporfyrie.
Voor dit onderzoek hebben we al behoorlijk wat aanmeldingen gekregen en inmiddels is het onderzoek in volle gang, maar er zijn nog een paar plaatsen over.
Nog even het onderzoek in het kort:
Wanneer u toch nog deel wilt nemen aan het onderzoek, kunt u bellen of emailen naar Janneke Spelt. 010-7031023 j.spelt@erasmusmc.nl
Met vriendelijke groet,
Prof. J.H.P. Wilson, internist
Drs. B.T. Rövekamp, internist
-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------
Hallo allemaal,
Ik heb de foto’s op mijn site geplaatst.
Het zijn kleine foto’s maar als je doorklikt zijn ze groot en kan je ze met je rechtermuis downloaden.
http://www.celdan.nl/EPP_Rhenen.htm
Danny
Hier kun je veel over zonkracht lezen
http://zonkracht.weeronline.nl
----------------------------------------------------------------------------------------------------
16 Oktober 2008
bron: NRC Handelsblad
Ernstig tekort aan MDL-artsen
Er is een groot tekort aan maag-, darm- en leverspecialisten. Patiënten kunnen hierdoor niet de juiste behandeling krijgen. Ernst Kuipers, voorzitter van de Nederlandse Vereniging van mdl-artsen NVMDL, laat weten dat de wachttijden oplopen. Dat kan op den duur ernstige gevolgen hebben.
Ziekenhuizen contracteren zelfs al toekomstige artsen die net beginnen met hun MDL-opleiding en pas over zes jaar afstuderen.Sommige ziekenhuizen willen dat artsen van een ander spacialisme zich laten omscholen tot mdl-arts. Ook zoeken ziekenhuizen in het buitenland naar mdl-specialisten.
Het ministerie van VWS creëert te weinig opleidingsplaatsen. Ziekenhuizen krijgen er ieder jaar twintig mdl-specialisten bij. Volgens Kuipers moeten dat er twee keer zoveel zijn. Op 300 mdl-artsen zijn er 60 vacatures, vorig jaar waren dat er nog 40. ALs iemand door de huisarts wordt doorverwezen naar een MDL-arts, omdat hij bloed in de ontlasting heeft, is de wachttijd zeker drie weken. Voor sommige ziekten kan dat al te lang zijn.
Mdl-artsen dringen al jaren bij het ministerie van VWS aan meer artsen tot de opleiding toe te laten, maar volgens Kuipers vindt de minister dat niet noodzakelijk. Het ministerie volgt het advies van het deels onafhankelijke Capaciteitsorgaan, dat voor elk specialisme het aantal opleidingsplaatsen bepaalt.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
1 oktober 2008
10-15 procent van de EPP patiënten heeft extra gevoeligheid zon
Circa een op de tien patiënten (10 tot 15 procent) heeft een extra gevoeligheid voor zonlicht. Deze patiënten hebben voorafgaande aan de typische EPP reactie een snel opkomende roodheid en zwelling, gepaard gaande met jeuk, die ook weer snel verdwijnt. Deze reactie komt op in minuten en is afhankelijk van de intensiteit weer binnen 1 à 2 uur verdwenen en is bekend onder de naam Urticaria Solaris. Dat zei lichtfysicus Huib van Weelden van het Utrechts Medische Centrum tijdens de patiëntendag van het UMC. Het is een huidreactie niet typerend voor EPP, maar ook niet als aparte aandoening is te kenschetsen. Het is interessant om te kijken of deze groep patiënten misschien andere genetische kenmerken hebben dan algemeen wordt aangenomen bij EPP-patiënten. Van Weelden heeft in zijn jarenlange ervaring veel onderzoek gedaan naar lichtgevoeligheid bij EPP. Alle patiënten hebben problemen met dezelfde lichtsoorten (paars en groen), liet hij weten. “De mate van gevoeligheid verschilt wel.”
----------------------------------------------------------------------------------------------------
Professor Magnus was uitvinder van EPP in 1961
Hij overleed op 13 februari 2006. De onderzoeker die in 1961 voor het eerst publiceerde over EPP. Professor Ian Magnus deed al weer 47 jaar geleden de ontdekking van de ziekte EPP toen hij eigenlijk onderzoek deed naar een andere porfyrie. Lichtfysicus Huib van Weelden van het Utrechts Medisch Centrum heeft goede herinneringen aan professor Magnus. “ Het was een aardige vriendelijke man die het balletje EPP aan het rollen heeft gebracht. Waarschijnlijk mede door zijn studie is Baart de la Faille begonnen met zijn EPP-proefschrift. Hij heeft mij ook de eerste beginselen bijgebracht in het St. Johns Hospital in Londen.”
Niet alleen vanwege zijn werk herinnert Van Weelden zich Magnus. “Hij heeft me niet alleen de beginselen van EPP bijgebracht, maar ook kennis laten maken met Whisky. Hij was een zeer aimabel man die me meenam naar de bar naast het ziekenhuis en gelijk een dubbele bestelde. Ik weet nog dat ik niet gegeten had en snel moest afhaken. Hij was niet alleen een vriendelijke man, maar ook zeer muzikaal.”
----------------------------------------------------------------------------------------------------
UMC test nieuwe crème
Het Utrecht Medisch Centrum (UMC) test een nieuwe huidcrème die in de plaats moet komen van RV-Paque. Het oude RV-Paque wordt niet meer gemaakt, maar was tot dusver de enige beschikbare crème die werkte. Dat zei lichtfysicus Huib van Weelden 12 september op de patiëntendag van het UMC, waar 15 patiënten verzamelden voor nieuw onderzoek. Het middel heet voorlopig Creasperse, naar de fabrikant van de ingrediënten. Van Weelden liet grafieken zien met de werking van verschillende middeltjes op basis van titaandioxide. Een witte crème biedt de beste bescherming, maar daar lijken patiënten geen genoegen mee te nemen. Van Weelden mengde daarom bruine ijzeroxiden door de uiteindelijke crème, maar dat zorgt voor een verminderd effect blijkt uit transmissie metingen. Een jonge patiënt van 5 deed een eerste test, maar dat lijkt nog geen succes. Hij vond het niet lekker op zijn huid. Van Weelden wil het middel wel onder meer patiënten uittesten.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
29-7-2008
Goedkoopste zonnebrand het beste
DEN HAAG - Veel geld uitgeven aan een middel tegen zonnebrand is niet nodig. De goedkoopste is de beste. Dat blijkt uit een test die de Consumentenbond heeft uitgevoerd en die vrijdag werd gepubliceerd in de Consumentengids.
Van tien geteste producten met factor 15 of 20 kwam de goedkoopste als beste uit de bus. Het gaat om de Kruidvat Solait SunMilk SPF 15, die 5,90 euro kost. 
Omgerekend betaalt de klant 2,95 euro per 100 milliliter. Het zonnebrandmiddel van Kruidvat kreeg 72 van de mogelijke honderd punten.
De veel duurdere (12 euro per 100 milliliter) Sun Protect Milk SPF 20 van Biodermal eindigde op de tweede plaats met zeventig punten.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
Ruimte voor veel patiënten in onderzoek CUV1647
Het Erasmus Medisch Centrum verwacht veel patiënten te kunnen laten deelnemen aan de tests met de bruiningspil Clinuvel (CUV1647). Het middel wordt op EPP- patiënten getest omdat uit eerdere onderzoeken bij andere aandoeningen is gebleken dat het middel veel effect had. Verder is het effect van de bruiningspil ook al bij een aantal EPP-patiënten in Zürich onderzocht en zij hadden er ook baat bij.
Veel patiënten zijn geïnteresseerd in deelname aan de test. Dat is logisch, nooit eerder werd vooraf ook zo veelbelovend over een mogelijke medicatie gesproken. In het UMC in Maastricht is er zelfs een wachtlijst voor patiënten die al bij voorbaat willen meedoen. Wij ontvingen ook vragen hoe patiënten hun belangstelling kenbaar kunnen maken. Maar volgens biochemicus Felix de Rooij (hij is lid van onze wetenschappelijke adviesraad) is door fabrikant Clinuvel te verstaan gegeven dat Nederlandse centra met ruime groepen kunnen werken. “Als de verpakking beschikbaar is, kunnen we mogelijk starten met 15 patiënten. In Maastricht is er plaats voor tien patiënten, maar we mogen dat overschrijden. In Europa zijn namelijk zestig patiënten nodig voor de test, maar landen als Finland zullen door de grote reisafstanden slechts een beperkt aantal patiënten kunnen deelnemen, is de verwachting.”
Eind mei werd het onderzoeksprotocol in Rotterdam onder de loep genomen door de medisch ethische toetsingscommissie van het Erasmus. Zij bezien of aan alle wetenschappelijke en juridische voorwaarden wordt voldaan. Op moment van schrijven is daarom nog niet duidelijk wanneer de start van het onderzoek wordt voorzien. Mogelijk ligt dat nog in de zomer.
Ondertussen wordt langzaam duidelijk wat patiënten in deze onderzoeken kunnen verwachten. Het zal in ieder geval een intensief onderzoekstraject worden, met veelvuldige controlebezoeken in Rotterdam of Maastricht. De Rooij kon het precieze aantal bezoeken nog niet noemen. Ook kunnen mogelijk niet alle patiënten deelnemen, omdat er selectiecriteria zijn. Welke dat precies zijn, wil De Rooij in deze fase nog niet zeggen. Wel is al duidelijk dat patiënten die aan de ijzeronderzoeken deelnemen, wel gewoon mogen meedoen aan het Clinuvel-onderzoek.
Het onderzoek zal in ieder geval proefperiodes van 3 maanden bevatten, waarbij willekeurig en zonder kennis bij de patiënt het middel of een placebo wordt ingebracht.
Patiënten zullen zelf ook een dagboek moeten bijhouden met de dagelijkse ervaringen. Uit het onderzoek in Zwitserland bleek al dat patiënten duidelijk ongevoeliger werden voor zonlicht. Helemaal vrij van klachten werden ze niet, maar behalve ongevoeliger daalde ook het protoporfyrinegehalte in het bloed en meldden patiënten een afname van zenuwachtigheid, waarschijnlijk door minder angst voor het ontstaan van klachten.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
Interessant spoor bloedarmoede
De bloedarmoede bij verschillende EPP-patiënten lijkt sterk op een bijverschijnsel dat is geconstateerd bij een geneesmiddel. Dat middel wordt helemaal niet door EPP-patiënten geslikt, maar het lijkt een effect te hebben op het beenmerg.
Onderzoek moet een verklaring kunnen geven voor het verschijnsel. Volgens biochemicus Felix de Rooij van het Erasmus kan een verklaring zijn dat de bijverschijnselen optreden bij dragers van EPP. Ogenschijnlijk hebben de patiënten niets met EPP te maken, maar er kan een genetische link zijn.
De relatie is interessant omdat het proces in het lichaam bij de bijwerking meer inzicht kan geven over hoe het type bloedarmoede tot stand komt. Het is nog te vroeg om te zeggen wat daarvan de effecten kunnen zijn, maar de relatie is interessant, stellen de Rotterdamse onderzoekers.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
EPP-patiënt heeft vaak vitamine D-gebrek
Door een gebrek aan zonlicht kampen EPP-patiënten vaak met een vitamine-D-gebrek. Dat blijkt uit onderzoek van het Erasmus Medisch Centrum in Rotterdam. Onderzoekster Janneke Spelt onderzocht de 50 bloedmonsters van EPP-patiënten (naast porfyrine en andere bloedwaardes) ook op vitamine D. Nu blijkt dat ongeveer 42 procent een lage vitamine-D spiegel heeft. Dat is iets waar EPP-patiënten goed naar moeten kijken. Immers: in de medische wetenschap komt steeds meer aandacht voor de effecten van vitamine D-tekorten.
Een tekort, dat doorgaans veroorzaakt wordt door te weinig blootstelling aan de zon, speelt een rol bij het ontstaan van botontkalking, zwakke spieren, auto-immuunziektes zoals multiple sclerose, diabetes en reumatische arthritis.
----------------------------------------------------------------------------------------------------
Vereniging krijgt subsidie
De overheid heeft de EPP patiëntenvereniging een stevige subsidie toegekend
voor de activiteiten dit jubileumjaar. Want het kan u ontgaan zijn, maar we bestaan
eind dit jaar 25 jaar! De subsidie (ruim 13.000 euro) helpt ons bij het organiseren van een jubileumbijeenkomst,maar ook bij het opnieuw uitgeven van het gele boekje. Dit boekje is cruciaal voor nieuwe patiënten en hun familie. Het geeft een up-to-date beschrijving van onderzoek en mogelijkheden voor geldelijke ondersteuning voor aanpassingen aan het huis of auto. Dit boekje kwam eerder uit in de jaren negentig, maar behoeft een nieuwe druk. We zijn heel blij met de subsidie, omdat dit voor het eerst een erkenning is van de overheid voor het werk van de vereniging. Dat kunnen we niet zonder u. De contributie blijft cruciaal om taken uit te voeren.
----------------------------------------------------------------------------------------------------